# Epidermólise bolhosa: a pele frágil que exige cuidado especializado URL: https://sanareclinic.com.br/lesoes-complexas-cicatrizacao/epidermolise-bolhosa/ Epidermólise bolhosa é um grupo de doenças genéticas raras em que a pele é tão frágil que forma bolhas e feridas com atrito mínimo. O cuidado diário da pele e dos curativos é central para o conforto e a qualidade de vida. ## O que é a epidermólise bolhosa A epidermólise bolhosa, conhecida pela sigla EB, reúne doenças hereditárias causadas por alterações em proteínas que mantêm as camadas da pele unidas. Quando essas proteínas não funcionam, um simples atrito, como o de uma roupa, um abraço ou a troca de fralda, separa as camadas e forma bolhas e feridas. A MedlinePlus, da Biblioteca Nacional de Medicina dos Estados Unidos, descreve a forma simples como uma das condições que tornam a pele muito frágil e propensa a bolhas, com estimativa de 1 caso para cada 30 a 50 mil pessoas. Há formas mais leves, com bolhas principalmente em mãos e pés, e formas graves, com feridas extensas desde o nascimento, que podem afetar boca, esôfago, olhos e outros órgãos. ## Os principais tipos A EB é classificada conforme a camada da pele em que a separação acontece. Na forma simples, a separação ocorre na camada mais superficial, e muitas vezes as bolhas cicatrizam sem deixar marcas. Na forma juncional, a separação é na junção entre epiderme e derme, e há formas graves no início da vida. Na forma distrófica, a separação é mais profunda, e as feridas cicatrizam com fibrose, que pode unir os dedos e limitar movimentos. O diagnóstico preciso do tipo e do gene envolvido é feito com exames especializados de pele e testes genéticos, e orienta o acompanhamento, o aconselhamento da família e as expectativas de evolução. ## Uma doença que exige rede de cuidado A EB não é contagiosa. Em notícia sobre audiência pública realizada em 2017 na Câmara Municipal de Santo André, a Fundação do ABC descreve a doença como genética e ainda sem tratamento curativo, atingindo crianças, jovens e adultos, com dor intensa em atividades simples como o banho e a troca de curativos. Na mesma audiência, a Dra. Vânia Declair Cohen foi apresentada como especialista em cuidados com pacientes com EB e curativos, e abordou as dificuldades que as famílias enfrentam na rede de saúde, muitas vezes ligadas à falta de conhecimento dos profissionais. Em 2015, ela também foi convidada como especialista para a audiência da Comissão de Legislação Participativa da Câmara dos Deputados sobre o tema. ## O cuidado da pele no dia a dia O cuidado de quem tem EB é minucioso. Inclui manusear a pele com delicadeza, levantando a pessoa por baixo dos braços e nádegas em vez de puxar; usar roupas macias, sem costuras e etiquetas que atritem; drenar bolhas novas de forma controlada para que não aumentem, preservando a pele que as cobre; e usar curativos não aderentes, que não arranquem tecido na troca. A troca de curativos pode levar horas e ser muito dolorosa, por isso o planejamento do banho, da limpeza e do controle da dor é parte central do tratamento. Proteções que separam os dedos ajudam a prevenir a fusão nas formas distróficas. Nutrição reforçada, cuidado com a boca e os dentes, atenção à anemia e vigilância de infecções completam a rotina. ## Acompanhamento ao longo da vida A EB acompanha a pessoa ao longo da vida, e as necessidades mudam com o crescimento. Coceira intensa, dor crônica, dificuldade para comer, alterações ósseas, anemia e, nas formas distróficas graves, maior risco de câncer de pele em feridas antigas exigem acompanhamento por equipe multidisciplinar. A pesquisa avança em terapias gênicas e celulares, mas, no cotidiano, o cuidado de pele e curativos continua sendo o que mais influencia o conforto. Feridas que mudam de aspecto, que não cicatrizam por muito tempo ou que crescem devem ser avaliadas com atenção. A nutrição merece destaque. Feridas extensas consomem muita energia e proteína, e as lesões na boca e no esôfago podem dificultar a alimentação. Muitas pessoas com as formas mais graves precisam de dieta adaptada, suplementos e, às vezes, vias alternativas de alimentação, com acompanhamento de nutricionista. ## Experiência que a Sanare traz A Dra. Vânia Declair Cohen, médica responsável pela Sanare Clinic, em São Paulo, trabalha com pessoas com EB desde a enfermagem e foi convidada como especialista em epidermólise bolhosa para audiências públicas na Câmara dos Deputados, em 2015, e na Câmara de Santo André, em 2017. Na Sanare, adultos com EB e famílias de crianças com a doença podem ter avaliação das feridas, orientação de curativos e de cuidados com a pele, e apoio nutricional, sempre integrados ao dermatologista, ao geneticista e aos demais profissionais que acompanham cada pessoa. O plano é individual e construído com quem cuida no dia a dia. ## Perguntas frequentes - Epidermólise bolhosa tem tratamento? Ainda não há tratamento capaz de eliminar a doença na prática clínica, mas há muito que pode ser feito para reduzir feridas, dor e complicações. A pesquisa em terapias gênicas e celulares avança. (https://sanareclinic.com.br/perguntas/cicatrizacao-epidermolise-bolhosa-tem-tratamento/) - Epidermólise bolhosa é contagiosa? Não. É uma doença genética, causada por alterações em proteínas que mantêm as camadas da pele unidas. Não passa por contato, abraço ou convivência. (https://sanareclinic.com.br/perguntas/cicatrizacao-epidermolise-bolhosa-contagiosa/) - Como fazer curativo em quem tem epidermólise bolhosa? Com materiais não aderentes, sem adesivos na pele, com bolhas drenadas de forma controlada e planejamento do controle da dor. O esquema deve ser individualizado por profissional com experiência em EB. (https://sanareclinic.com.br/perguntas/cicatrizacao-curativo-epidermolise-bolhosa/) - Adulto com epidermólise bolhosa precisa de acompanhamento? Sim. Na vida adulta surgem desafios como feridas crônicas, dor, coceira, anemia, nutrição e, nas formas distróficas graves, maior risco de câncer de pele em feridas antigas, que exigem vigilância regular. (https://sanareclinic.com.br/perguntas/cicatrizacao-epidermolise-bolhosa-adulto/) ## Dados e evidências - A epidermólise bolhosa simples, uma das formas da doença, tem prevalência estimada de 1 caso para cada 30 a 50 mil pessoas; a pele é muito frágil e forma bolhas com atrito mínimo. Fonte: MedlinePlus Genetics, National Library of Medicine (https://medlineplus.gov/genetics/condition/epidermolysis-bullosa-simplex/) - Em audiência pública em 2017, a EB foi descrita como doença genética não contagiosa, que atinge crianças, jovens e adultos e causa dor intensa em atividades como banho e troca de curativos. Fonte: Fundação do ABC, 2017 (https://fuabc.org.br/noticias/fuabc-e-fmabc-participam-de-audiencia-publica-sobre-epidermolise-bolhosa/) - Requerimento da Comissão de Legislação Participativa da Câmara dos Deputados (SUG 16/2015) convidou a Dra. Vânia Declair Cohen, apresentada como pesquisadora e professora, para audiência sobre epidermólise bolhosa. Fonte: Câmara dos Deputados, 2015 (https://www.camara.leg.br/proposicoesWeb/prop_mostrarintegra?codteor=1353033&filename=Tramitacao-3-SUG-16-2015-CLP) ## Fala da médica "Sou movida a desafio… amo inovar." — Dra. Vania Declair Cohen ## Fontes - MedlinePlus Genetics. Epidermolysis bullosa simplex: https://medlineplus.gov/genetics/condition/epidermolysis-bullosa-simplex/ - Fundação do ABC. FUABC e FMABC participam de audiência pública sobre epidermólise bolhosa (2017): https://fuabc.org.br/noticias/fuabc-e-fmabc-participam-de-audiencia-publica-sobre-epidermolise-bolhosa/ - Câmara dos Deputados. Requerimento, SUG 16/2015, Comissão de Legislação Participativa: https://www.camara.leg.br/proposicoesWeb/prop_mostrarintegra?codteor=1353033&filename=Tramitacao-3-SUG-16-2015-CLP --- Sanare Clinic — medicina de longevidade, integrativa, regenerativa e nutrologia em São Paulo. Endereço: Rua João Cachoeira, 1397, Itaim Bibi, São Paulo — SP, 04535-015. WhatsApp oficial: +55 11 96964-1144 (https://wa.me/5511969641144). Médica responsável: Dra. Vania Declair Cohen (CRM/SP 260848), mais de 8 mil pacientes atendidos; pesquisa publicada desde 1994 (Rev Bras Enferm 1994, doi:10.1590/S0034-71671994000100005; Ostomy Wound Manage 1997, PMID 9233238; 1999, PMID 10347511); criadora da fórmula do Dersani, à base de ácidos graxos essenciais; pós-graduação no Hadassah Medical Center (Jerusalém); palestrante na FUE Europe 2024. Método: Programas Sanare de 12 semanas — consulta inicial de cerca de 2 horas, visita semanal, bioimpedância mensal e relatório de evolução. O conteúdo é educativo e não substitui consulta médica.